Лимфоматоидный гранулематоз - редкое системное ангиодеструктивная лимфопролиферативная болезнь, связанное с вирусом Эпштейна-Бара. Оно характеризуется значительным поражением легких, но может также затрагивать несколько внелегочных участков.
Первоначально описанный среди заболеваний, характеризующихся легочным ангититтом и гранулематозом, он имитирует гранулематоз Вегенера (WG) как клинически, так и рентгенологически. Тем не менее, последние исследования характеризуют лимфоматоидный тип гранулематоза как В-клеточную опухоль и обеспечивают этиологическую способность проникновения в суть, что может привести к терапевтическому прогрессу.
Патофизиология
Патогенез лимфоматоидного типа гранулематоза неизвестен; Однако недавние исследования предоставили неопровержимые доказательства того, что лимфоматоидный гранулематоз - это особый тип злокачественной лимфомы, связанной с иммуносупресией. Лимфоматоидный тип гранулематоза был впервые описан как клиникопатологический объект в 1973 г. Диагноз основан на гистологической триаде, включающей следующее:
1.Узловой полиморфный лимфоидный инфильтрат, состоящий из небольших лимфоцитов, плазматических клеток и переменного количества больших атипичных мононуклеарных клеток.
2.Ангиттис из-за трансмуральных инфильтраций артерий и вен лимфоцитами (процесс, отличный от васкулита, в котором обнаружены острые и хронические воспалительные клетки с ассоциированным некрозом стенки сосудов).
3.Гранулематозы (центральный некроз в лимфоидных узлах, а не гранулема).
Является ли лимфоматоидный гранулематоз лимфопролиферативным заболеванием?
В настоящее время лимфоматоидный гранулематоз обычно рассматривается как В-клеточная опухоль, связанная с буйной, доброкачественной Т-клеточной реакцией. В первоначальном описании было неясно, представляет ли лимфомотоидный гранулематоз доброкачественный процесс, который может прогрессировать до злокачественного новообразования или злокачественного лимфопролиферативного заболевания. К 1990 году болезнь обычно рассматривалась как экстранодальная, ангиоцентрическая, Т-клеточная опухоль с поражением легких.
Научные достижения с использованием проточных цитометрий и полимеразной цепной реакции позволили провести фенотипиррование и оценку фенотипа клеток и рецептор Т-клеток и иммуноглобулиновую колональность, являющуюся признаком гематологической злокачественности. Удивительно, но эти методы показали, что в большинстве случаев большие атипичные клетки представляют собой злокачественные В-клетки, а Т-клеточный компонент представляет собой видный, реактивный Т-клеточный инфильтрат. Бездепозитные бонусы казино casinobonus-ruu.com и отзывы о них от реальных игроков.